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En sí mismo, su nombre significa “piel dura”, término acuñado por el profesor italiano Giovambattista Fantonetti (1791 – 1861).
Usualmente esta enfermedad afecta a personas entre 30 y 50 años y de entre este grupo, las mujeres suelen ser más propensas que los hombres.
Como tal, la esclerodermia se origina por la sobreproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. El colágeno es una proteína fibrosa que forma los tejidos conectivos del cuerpo como los ligamentos, tendones, articulaciones y la propia piel.
En un funcionamiento saludable, el colágeno fortalece los músculos, mantiene la piel firme y elástica, forma parte del proceso de cicatrización de la piel e incluso forma parte de otros procesos como el digestivo y la desintoxicación del organismo.
No obstante, se desconoce el porqué se desencadena esta sobreproducción de colágeno. Algunos factores que señalan los médicos como posibles detonantes son la genética, la exposición a ciertos virus o sustancias químicas, cambios en el sistema inmune o en las hormonas.
Otra causa probable de esta enfermedad son los cambios en el sistema inmunitario. La esclerodermia puede ser un efecto secundario del desarrollo de células cancerosas.
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La esclerodermia localizada o morfea suele afectar la parte externa de la piel. Esta variante se desarrolla lentamente y, en pocos casos, provoca daños a los órganos internos. Usualmente se presenta en forma de “parches” ovalados o líneas de piel gruesa de diferente color.
Por su parte, la esclerodermia sistémica afecta a de forma interna y externa; abarca grandes zonas de la piel y puede dañar a órganos, tejidos y vasos sanguíneos. Por tanto, esta variante tiende a ser más agresiva, limitando la movilidad, afectando sistemas vitales como el circulatorio y sanguíneo y bajando la calidad de vida del paciente.
La rigidez no solo afecta a la piel, sino también a las articulaciones, por lo que la movilidad de las extremidades se ve mermada y puede sentirse una sensación de dolor en un ambiente frío. En algunos casos, se pueden presentar tumoraciones blancas debajo de la piel, debido a la acumulación de calcio.
Otros indicios de esta enfermedad puede ser las manos, pies y dedos, pues pueden adquirir un tono azulado o blanco como respuesta a un clima frío. Esto se conoce como fenómeno de Raynaud. Encima, la piel al perder elasticidad puede presentar llagas o ulceraciones en manos o pies.
Por último, se pueden presentar síntomas en los procesos internos del cuerpo. En el proceso digestivo suelen presentarse problemas al evacuar. Mientras, el sistema circulatorio puede cambiar a un ritmo cardiaco anormal, se puede acumular líquido alrededor del corazón o presentarse fibrosis en el miocardio, lo que disminuye la función cardiaca.
El paciente puede padecer, junto con los síntomas antes mencionados otras complicaciones como la pérdida del vello y las glándulas sudoríparas e incluso pérdida del autoestima, esto debido al cambio tan radical de la imagen corporal de sí mismo.
Es necesario mencionar que, una consecuencia secundaria es la resequedad bucal y el daño a los tejidos de las encías, por lo que pueden acelerar el proceso de caries o dañar a los dientes.
Infortunadamente, no hay una cura para la esclerodermia, no obstante, se pueden controlar los síntomas y limitar el daño que puedan causar a largo plazo.
Los medicamente suelen ayudar a disminuir la inflamación y el dolor de las zonas afectadas. Estos deben ser recetados por un médico acorde al perfil del paciente. Una alternativa es el trasplante de células madre hematopoyéticas autólogas, pero solamente a casos aislados.
La terapia física u ocupacional pueden fortalecer los músculos y hacer la rutina diaria más llevadera. Siendo que el sistema motor es el principal afectado, se busca que se mantenga la movilidad de las articulaciones y su flexibilidad.
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Diferentes ramas de la medicina son útiles para tratar esta enfermedad. Los reumatólogos, especializados en enfermedades reumáticas como la artritis, también pueden ayudar a los trastornos inflamatorios o autoinmunes. Los dermatólogos, especializados en afecciones de la piel, el cabello y uñas pueden ayudar a controlar los síntomas más visibles.
Escrito por Kristhian Díaz, comunicólogo, colaborador de National Geographic en Español
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